[이편한보청기] 청각신경병증(장애)의 유발과 진단

청각 신경병증이란?

청각 신경병증(Auditory Neuropathy)은 내이가 소리를 성공적으로 감지하지만 귀에서 뇌로 소리를 보내는 데 문제가 있는 청각 장애입니다.다유아기부터 성인기에 이르기까지 모든 연령대의 사람들에게 영향을 줄 수 있습니다. 청각 신경병증의 영향을 받는 사람의 수는 알려져 있지 않지만 현재 정보에 따르면 청각 신경병증은 청력 손상 및 난청에 중요한 역할을 합니다.

 

청력 민감도를 검사할 때, 청각 신경병증이 있는 사람들은 경증에서 중증까지의 정상적인 청력 또는 청력 손실을 가질 수 있습니다. 그들은 항상 언어 지각 능력이 좋지 않아 말을 명확하게 이해하는 데 어려움을 겪습니다. 청각 신경병증이 있는 사람들은 청각 건강 전문가가 청력 검사에서 청력 손실 정도를 기반으로 예측하는 것보다 더 큰 언어 지각 장애가 있습니다. 예를 들어, 청각 신경병증이 있는 사람은 소리를 들을 수 있지만 말을 인식하는 데 여전히 어려움을 겪을 수 있습니다. 소리가 점점 희미해 지거나, 이러한 개인에게 일치하지 않은 것처럼 보일 수 있습니다.

청각 신경병증의 원인

연구자들은 청각 신경병증의 여러 원인을 보고합니다. 어떤 경우에는 원인이 소리에 대한 정보를 신경계를 통해 뇌로 전달하는 내이의 특수 감각 세포인 내부 유모세포의 손상과 관련될 수 있습니다. 다른 경우에는 내부 유모세포에서 뇌로 소리 정보를 전달하는 청각 뉴런의 손상이 원인일 수 있습니다. 다른 가능한 원인에는 돌연변이가 있는 유전자 또는 청각 시스템 손상이 포함될 수 있습니다. 이 중 하나는 내부 유모세포와 청각 신경(내이에서 뇌로 이어지는 신경) 사이의 잘못된 연결 또는 청각 신경의 손상을 초래할 수 있습니다. 경우에 따라 이러한 문제의 조합이 발생할 수 있습니다.

외부 및 내부 유모세포의 역활

외부 유모세포는 중이에서 내이로 들어오는 소리 진동을 증폭하는 데 도움이 됩니다. 청력이 정상적으로 작동할 때 내부 유모 세포는 이러한 진동을 전기 신호로 변환하여 신경 자극으로 뇌로 전달되고 뇌는 충격을 소리로 해석합니다.

 

외부 유모세포(내부 유모세포 옆에 있고 더 많은 유모세포)는 일반적으로 내부 유모세포보다 손상되기 쉽지만 외부 유모 세포는 청각 신경병증이 있는 사람에서 정상적으로 기능하는 것으로 보입니다.

청각 신경병증의 위험요소

어린이가 청각 신경병증에 걸릴 수 있는 몇 가지 방법이 있습니다. 청각 신경병증 진단을 받은 일부 어린이는 출생 전이나 출생 중 또는 신생아 때 특정 건강 문제를 경험했습니다. 이러한 문제에는 출생 중 또는 출생 전의 부적절한 산소 공급, 조산, 황달, 저체중 출생 및 식이성 티아민 결핍이 포함됩니다. 또한 임산부나 신생아를 치료하는 데 사용되는 일부 약물은 아기의 내부 유모세포를 손상시켜 청각 신경병증을 유발할 수 있습니다. 성인은 또한 연령 관련 청력 상실과 함께 청각 신경병증이 발생할 수 있습니다.

 

청각 신경병증은 일부 가족에서 발생하며 어떤 경우에는 과학자들이 소리 정보를 뇌로 전달하는 귀의 능력을 손상시키는 돌연변이가 있는 유전자를 확인했습니다. 따라서 돌연변이 유전자의 유전도 청각 신경병증의 위험 요소입니다.

 

청각 신경병증이 있는 일부 사람들은 청각 시스템 외부에서도 문제를 일으키는 신경 장애를 가지고 있습니다. 그러한 장애의 예로는 샤르코 마리투스 증후군과 프리드라이히 아탁시아가 있습니다.

청각 신경병증의 진단

이비인후과 의사, 소아과 의사 및 청각학자를 포함한 건강 전문가는 청각 신경병증을 진단하기 위해 여러 방법을 사용합니다. 여기에는 청성 뇌간 반응(ABR) 및 이음향 방사(OAE) 테스트가 포함됩니다. 청각 신경병증의 특징은 정상적인 O AE 판독과 함께 매우 비정상적인 ABR 판독입니다. 정상적인 OAE 판독은 외부 유모세포가 정상적으로 작동하고 있다는 신호입니다.

 

[그림] 정상적인 청각 기능을 가진 개인(위)과 ANSD 환자(청각신경병증 스펙트럼장애)에서 클릭음(자극)에 대한 청성뇌간반응.

 

ABR 검사는 사람의 머리와 귀에 전극을 부착하여 소리에 반응하는 뇌파 활동을 모니터링합니다. OAE 검사는 외이도에 삽입된 작고 매우 민감한 마이크를 사용하여 청각 자극에 대한 반응으로 외부 유모세포에서 생성되는 희미한 소리를 모니터링합니다. ABR 및 OAE 검사는 통증이 없으며 신생아와 유아는 물론 나이가 많은 어린이와 성인도 사용할 수 있습니다. 개인의 청력 및 언어 지각 능력에 대한 종합적인 평가의 일부로 다른 검사를 사용할 수도 있습니다.

청각 신경병증의 호전 또는 악화

청각 신경병증 진단을 받은 일부 신생아는 1~2년 이내에 개선되어 듣고 말하기 시작합니다. 다른 영아는 그대로 유지되는 반면, 일부 영아는 상태가 악화되어 외부 유모세포가 더 이상 기능하지 않는다는 징후를 보입니다(비정상적 이음향 방출). 청각 신경병증이 있는 사람의 청력 민감도는 근본 원인에 따라 안정적으로 유지되거나, 좋아지거나 나빠지거나, 점차 악화될 수 있습니다.

청각 신경병증이 있는 사람들의 의사소통에 도움이 되는 치료법 및 기타 접근 방식

연구자들은 여전히 ​​청각 신경병증이 있는 사람들을 위한 효과적인 치료법을 찾고 있습니다. 한편, 청각 분야의 전문가들은 청각 신경병증이 있는 사람들을 위한 보청기, 인공 와우 및 기타 기술 의 잠재적 이점에 대해 의견이 다릅니다 . 일부 전문가들은 보청기 및 주파수 변조(FM) 시스템과 같은 개인용 청취 장치가 청각 신경병증이 있는 일부 어린이 및 성인에게 도움이 된다고 보고합니다. 인공 와우(내이의 손상되거나 작동하지 않는 부분을 보상하는 전자 장치)도 일부 청각 신경병증 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 그러나 청각 신경병증이 있는 개인이 보청기나 인공 와우의 이점을 얻을 수 있는지 여부를 결정하기 위한 검사는 현재 이용 가능하지 않습니다.

 

또한 청각 신경병증과 같은 청각 장애가 있는 영유아의 의사 소통 기술을 교육하고 향상시키는 최선의 방법에 대한 논쟁이 계속되고 있습니다. 한 가지 접근 방식은 수화를 아동의 첫 번째 언어로 선호합니다. 두 번째 접근 방식은 보청기 및 인공 와우와 같은 기술과 함께 듣기 기술 및 구어 사용을 권장합니다. 이 두 가지 접근 방식을 조합하여 사용할 수도 있습니다. 일부 건강 전문가는 청각 신경병증이 있는 어린이가 말을 이해하는 능력이 종종 심하게 손상되기 때문에 구어를 통해서만 의사 소통하는 법을 배우는 것이 특히 어려울 수 있다고 생각합니다. 청각 신경병증이 있는 성인과 이미 구어가 발달한 나이가 많은 어린이는 말하기(입술 읽기라고도 함) 방법을 배우는 것이 도움이 될 수 있습니다.

 

자료 출처 : NIDCD (National Institute on Deafness and Other Communication Disorders)

 

 

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