[이편한 보청기 청각센터] 유전, 난청 및 희귀질환과 관련한 궁금증

부모님이나 조부모님이 어린 나이에 난청을 경험했거나 항상 균형 감각이나 어지러움에 문제가 있었다면 그 이유를 아는 것이 중요합니다. 일부 유형의 청력 손실은 노화 또는 소음 손상의 결과이지만 여러 방식으로 유전될 수도 있기 때문입니다.

 

청력 손실(난청)은 유전에 영향을 받을까?

네. 그렇습니다. 연령과 관련한 청력 손실을 포함하여, 난청은 여려분의 유전자에 의해 영향을 받습니다. 즉, 나이가 들어감에 따라 청력 손실 위험이 증가할 수 있습니다.

 

더 많은 연구가 필요하지만 376명의 미국 백인 가족을 대상 으로 한 대규모 연구에서 "유전적 요인이 연령 관련 청력 상실에 큰 역할을 한다"는 것을 발견했습니다. 또한 전반적으로 남성이 더 많은 청력 손실( 항공이나 군대와 같이 전통적으로 남성이 지배하는 작업 분야에서 소음에 노출되기 때문에 )이 있지만 연구에서는 여성의 청력 손실이 남성보다 유전자의 영향을 더 많이 받는 것으로 나타났습니다.

 

그러나 이와 같은 연구에 영향을 줄 수 있는 많은 요인, 특히 사람들을 청력 손실에 노출시키는 행동을 제거하는 것은 어렵습니다. 가족은 직업이나 습관을 공유하는 경우가 많기 때문에 청력 손실과 관련된 유전자나 공유된 행동인지 100% 알 수는 없습니다 . 아마도 둘의 조합일 것으로 추정됩니다.

 

난청을 구분할때 난청 시기(출생시 난청이 존재 여부에 따라)에 따라 선천성(congential)과 후천성(acquired)으로 구분하지만,  선천성 난청(언어습득 이전)은 극히 드물게(0.001% 미만) 나타나며,  이러한 선천성 난청 중에 유전성 50%, 비유전성(환경적) 25%, 원인불명 25%으로 나타납니다. 이러한 각 원인들은 상호 영향을 받으며 2개 이상의 유전자가 원인을 제공하기도 합니다.

 

[이미지] 난청시기에 따른 구분_이편한보청기

 

가족력을 아는 것이 중요하다.

미국 질병 통제 센터(CDC)에 따르면 가족의 만성 질환 병력을 아는 것이 발병 위험을 줄이는 첫 번째 단계입니다. CDC는 직계 가족의 목록을 작성한 다음 만성 또는 심각한 질병이 있었는지 여부와 발병 연령을 물어볼 것을 권장합니다. 답을 알고 나면 다른 가족 구성원 및 주치의와 공유하십시오. 이 정보는 의사가 여러분에게 필요한 선별 검사와 이러한 선별 검사를 시작해야 하는 연령을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

예 : 이경화증(Otosclerosis)

 

이경화증 은 일반적으로 등골에 영향을 미치는 중이의 비정상적인 뼈 성장입니다. 이 장애의 증상에는 점진적인 청력 손실이 포함되며, 대부분 낮은 음의 소리를 듣는 데 어려움이 있습니다. 다른 사람들은 현기증 , 균형 문제 또는 이명을 경험할 수 있습니다 .

이경화증 발병 확률은 가족력에 따라 다르며 종종 부모에게서 자녀로 유전됩니다. 이경화증이 있는 부모 중 한 명이 있는 어린이는 질병에 걸릴 확률이 25%입니다. 양쪽 부모 모두 이 질병에 걸리면 위험이 50%로 증가합니다. 백인 중년 여성이 가장 위험합니다.

이 장애는 일반적으로 수술로 교정될 수 있는 전도성 난청을 유발합니다. 그 보다는 덜 일반적으로, 이경화증은 내이 의 감각 세포와 신경 섬유를 손상 시켜 감각신경성 난청을 유발합니다.

 

많은 희귀 질환이 청력 손실을 유발할 수 있습니다.

[이미지출처 : 3billion]

과학자들은 희귀하다고 여겨지는 7,000가지 질병을 확인했습니다. 1983년 미국의 희귀의약품법(Orphan Drug Act of 1983)에 의해 정의된 바와 같이 희귀질환은 각각 200,000명 미만의 사람들에게 영향을 미친다고 합니다. 그러나 최대 3천만 명의 미국인이 희귀병을 앓고 있습니다. 이들 중 일부는 유전되고 일부는 알려진 유전적 원인이 없습니다.

 

BabyHearing.org 에 따르면 이러한 희귀 증후군 중 최소 400개에는청력 장애를 증상으로 포함하고 있다고 합니다. 그들은 다양한 유형의 청력 손실을 유발할 수 있으며, 주요 유형은 감각신경성 및 전도성입니다.

 

손실의 정도는 사람마다 크게 다를 수 있습니다. 어떤 사람들에게는 보청기로 충분할 것입니다. 다른 사람들에게는 인공 와우  및 / 또는 스피치 리딩 및 수화 학습이 권장될 것입니다. 희귀 질환은 귀에 여러 해부학적 및 기능적 변화를 일으켜 수술이 필요한 경우가 많습니다.

 

 

 

이편한보청기 일산청각센터 : 청력검사, 보청기, 난청 지원 상담 (연결) 031-994-2544

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