[리포트] 2022년 돌발성 감각신경성 난청(SSNHL) 연구 현황

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SSNHL은 여전히 진단에서 관리까지 해결하기 어려운 문제로 남아 있습니다.코르티코스테로이드와 고압 산소 요법이 포함되지만(가능한 초기 발병 후) 예측 가능한 성공적인 결과를 가진 개입은 없습니다. 그러나 다양한 새로운 치료 전략이 연구 중입니다.

 

수십 년간의 연구에도 불구하고, 돌발성 감각신경성 난청(SSNHL)은 여러 면에서 수수께끼로 남아 있습니다. SSNHL은 이명 및/또는 현기증과 관련되거나 관련되지 않을 수 있는 환자에게 고통스러운 증상입니다. 진단 용어 SSNHL은 사례의 90% 이상이 알 수 없는 원인과 관련되어 있기 때문에 특발성 돌발성 감각신경성 난청(ISSNHL)과 종종 같은 의미로 사용됩니다. SSNHL은 일반적으로 30dB 이상의 SNHL로 정의되며 72시간 이내에 급격히 감소하는 3개 이상의 연속 청력 주파수를 포함 합니다.

발생률 (Incidence)

발병률 보고는 매년 다르며, 그리고 연구된 특정 인구에 따라 다르지만, SSNHL의 발병률은 인구 연령이 어린이에서 노인으로 증가함에 따라 증가하는 것으로 보입니다. 현재 추정치는 미국 인구 100,000명당 약 5-27건의 SSNHL 사례입니다(예: Alexander & Harris 2013 및 Chandrasekhar et al, 2019 참조). 그러나 이러한 추정치는 경미한 증상이나 빠른 회복을 보이는 많은 환자들이 진료를 받지 않을 수 있기 때문에 낮을 가능성이 있습니다. 65세 이상의 환자에서 더 두드러지는 약간의 남성 우세가 있는 것으로 보입니다. 미국에서 매년 약 60,000-65,000건의 새로운 SSNHL 사례가 기록됩니다. 

병인학 (Etiology)

2022년에 SSNHL의 병인은 대부분의 환자에게 알려지지 않은 상태로 남아 있습니다. 이전에 언급했듯이 SSNHL은 90 % 이상의 사례에서 식별 가능한 원인 없이 나타납니다. 가능한 병인에는 비특이적 바이러스 감염, 세균 감염, 염증, 두부 외상, 자가면역 질환, 이독성 약물, 약화된 혈류 또는 관류, 신경 장애, 내이 이상, 전정 및/또는 와우 신경을 따른 종양 과정 등이 포함됩니다.

 

달팽이관은 내이 구조(내이 및 외유모 세포, 코르티 기관 등)의 섬세한 특성과 말단 기관으로서의 불안정한 상태를 고려할 때 특히 공격에 취약합니다. 이와 같이 달팽이관은 부수적 공급 없이 단일 동맥(미로 동맥)의 혈류에 전적으로 의존하므로 매우 민감하고 관류 변동에 민감합니다. 최근 연구에 따르면 편두통 환자의 신경혈관 변동으로 인해 이러한 환자가 SSNHL의 위험이 증가합니다.

 

진단 (Diagnosis)

SSNHL의 진단 정밀 검사에는 신중한 병력, 중이 병리를 배제하기 위한 철저한 귀 검사, 포괄적인 청력 평가 및 와우후방 병리를 배제하기 위한 적절한 영상 검사가 포함됩니다. 선택한 영상 연구는 내부 이도(IAC) 프로토콜을 사용하는 가돌리늄 조영제를 사용한 자기 공명 영상(MRI)입니다.

 

[그림] 돌발성난청의 증례 - 창력도

 

MRI 스캔을 받을 수 없는 환자의 경우 청성 뇌간 반응(ABR) 검사가 여전히 허용 가능한(진단 수준은 낮지만) 이차 대안입니다. MRI와 비교할 때, ABR은 와우후각 종양의 식별과 관련하여 상대적으로 낮은 감도를 가지고 있습니다. 관내 신경초종(청각 신경종)의 약 20%가 ABR에서 위음성으로 나타날 수 있습니다.

 

중요한 것은 머리에 대한 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔과 일상적인 실험실 검사가 진단 프로파일이나 정확도를 높이지 않는 경향이 있으며(주어진 SSNHL), 위양성을 초래하고 치료 비용을 증가시킬 수 있다는 것입니다.

치료 (Treatment)

SSNHL에 대해 완벽하게 예측 가능한 성공적인 치료법은 없습니다. 임상의를 위한 몇 가지 지침 원칙에는 조기 식별, 전도성 난청을 배제하기 위한 평가, 병인 또는 특수 특성(양측 침범, 메니에르병, 국소 신경학적 결함)을 식별하기 위한 병력 및 신체 검사, 전정 신경초종을 배제하기 위한 와우후 영상, 환자 상담이 포함됩니다.

 

발병 첫 날 또는 일주일 이내의 조기 치료는 일반적으로 임상 및 일화적 보고서에 근거하여 더 나은 청력 회복과 관련이 있습니다. 개선된 회복 결과와 관련된 다른 기능으로는 젊은 환자, SNHL의 낮은 정도, 청력 회복의 조기 개선이 있습니다.

 

회복 (Recovery)

SSNHL 이후의 청력 역치 회복은 일어나지 않거나 부분적이거나 완전할 수 있습니다. 2020년 한 연구는 모든 사례의 약 2/3가 자발적으로 회복될 수 있다고 보고했으며 다른 연구에서는 32%에서 65% 사이의 자발적 회복률을 보고했습니다.

 

현재 대부분의 경우 특정 예후를 결정할 수 없을 것으로 보입니다. SSNHL의 자연적인 진행(치료 없이)과 관련하여 흔히 듣는 "경험 법칙"은 1/3은 좋아지고 1/3은 거의 동일하게 유지되며 1/3은 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 일반적으로 조기에 치료를 받는 경우 청력 회복 기회의 증가와 관련이 있습니다.

 

청력 회복과 관련된 요인에는 청력 상실 시작 연령, 청력 상실 심각도, 영향을 받는 주파수, 현기증의 존재, 청력 상실 개시와 치료 의사 방문 사이의 시간이 포함됩니다. 

청력 재활, 회복 (Hearing Rehabilitation)

SSNHL로 인해 영구적인 청력 손실이 발생하면 삶의 질(QOL)에 미치는 영향 이 상당할 수 있습니다. 10대 대부분의 SSNHL은 일방적이기 때문에 영향을 받는 환자는 소리 위치 파악의 어려움, 소음에서의 음성 이해 및 (종종) 이명을 포함한 이러한 문제 등에서편측성 난청(SSD)과 유사한 어려움을 겪을 것입니다.

 

이러한 환자를 위한 청력 재활 옵션에는 보청기를 사용한 전통적인 증폭, CROS/BICROS 증폭, 골전도 장치(골융합 임플란트 포함) 및 와우 이식 이 포함 됩니다. 최근 미국에서 SSD에 대해 FDA가 승인한 달팽이관 이식물은 소리 위치 파악, 소음 청력 및 이명을 개선할 수 있는 최고의 기회를 제공하고 있습니다. 

미래 치료 (Future Treatments)

SSNHL에서 영구적인 청력 상실을 의학적으로 치료할 기회가 곧 존재합니다. 내이의 특정 표적에 작용하기 위해 원형 창 막을 가로질러 확산되는 고실 주입을 통해 전달되는 작은 생체 활성 분자를 활용하는 다양한 새로운 치료 전략이 연구되고 있습니다.

결론 (Conclusions)

2022년 현재에도 돌발성 감각신경성 난청(SSNHL)은 진단, 관리 및 해결하기 어려운 문제로 남아 있습니다. SSNHL은 환자에게 답답하고 어려운 문제입니다. 매우 조기 진단 및 치료가 더 성공적인 것으로 보이며 적극 권장됩니다. SSNHL에 이차적인 실생활의 어려움은 중요하며, 환자의 삶의 질에 부정적인 영향을 미치기 때문입니다.

 

- 연구출처 :

Beck D, Grisel JJ. Sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) : A status report 2022 Hearing Review. 2022;29(3):14-18.

- 기사출처 : The Hearing Review

 

 

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